ZdrowePorady.pl » Choroby krwi i układu krwiotwórczego

Hemofilia

ania — Sat, 09 Jan 2010 20:48:28 +0000

Jest to choroba genetyczna, stanowiąca około 80% wszystkich rozpoznawanych skaz krwotocznych. Hemofilia dziedziczona jest w sposób recesywny, sprzężony z płcią (chromosom X), co powoduje, iż chorują tylko mężczyźni, natomiast kobiety są nosicielkami wadliwego genu. Istotą choroby jest niedobór lub brak czynnika VIII w hemofilii A, niedobór lub brak IX czynnika w hemofilii B lub niedobór czynnika XI w hemofilii C.

Objawy:

• krwawienia podskórne,
• wylewy do mięśni,
• nawracające wylewy do dużych stawów – artropatia hemofilowa,
• krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej i nosa,
• krwioplucie około infekcyjne,
• u niemowląt i małych dzieci wylewy na głowie,
• krwiomocz,
• krwawienie do ośrodkowego układu nerwowego,
• krwawienie pozaotrzewnowe, do mięśnia biodrowo-lędźwiowego.

Leczenie:

• suplementacja preparatami czynników VIII lub IX. Czynnik VIII ma czas biologicznego półtrwania 10-15 godzin, czynnik IX około 24 godzin, stąd w dawkowaniu czynnika IX podaje się go raz na dobę, a w celu utrzymania prawidłowego stężenia czynnika VIII połowę dawki początkowej podaje się co 12 godzin.

Anna Pomianek

Źródło:
www. wikipedia.org

Przewlekła białaczka szpikowa

ania — Wed, 02 Dec 2009 12:52:20 +0000

Jest to przewlekła choroba o nieznanej etiologii, polegająca na rozroście elementów układu białokrwinkowego, który przejawia się znaczną leukocytozą i nacieczeniem szpiku i narządów wewnętrznych, zwłaszcza śledziony i wątroby, przez rozrastające się komórki. Ten typ białaczek występuje przeważnie u osób w średnim i starszym wieku, ale zdarza się również u dzieci i młodzieży. Rocznie w Polsce na przewlekłą białaczkę szpikową zapada ok. 400 osób, z których ponad 50% wszystkich chorych stanowią ludzie starsi.

Fazy rozwoju choroby:

- przewlekła,
- faza akceleracji,
- faza wcześniejszego wykształcania się komórek,
- faza blastyczna.

Objawy:

• bóle lub uciski w lewym podżebrzu,
• ogólne osłabienie,
• ubytek masy ciała,
• wzmożone pocenie się,
• gorączka,
• objawy skazy krwotocznej (sińce, wybroczyny, krwawienia),
• powiększenie śledziony,
• bolesność uciskowa kości,
• nacieki na skórze.

Leczenie:

Do niedawna długotrwały efekt leczniczy zapewniał tylko przeszczep szpiku – możliwy głównie u dzieci i młodzieży. Ostatnio pojawiły się leki, które wykazują skuteczność również wobec osób starszych.

Anna Pomianek

Źródło:

W. Bruhl, R. Brzozowski (Red. ), Vademecum lekarza ogólnego, Warszawa 1990.

Ostra białaczka szpikowa

ania — Wed, 02 Dec 2009 11:57:28 +0000

Terminem tym określamy ostrą chorobę, charakteryzująca się nieodwracalnym klonalnym rozrostem niedojrzałych komórek układu szpikowego lub chłonnego, które naciekają tkanki i narządy. Przebiega ona z wysoka gorączką, ciężką niedokrwistością i objawami skazy krwotocznej. Przyczyny białaczki ostrej nie są do tej pory poznane. W 80% ostra białaczka szpikowa dotyczy osób dorosłych. Pozostałe 20% przypadków choroby występuje u dzieci.

Objawy:

• ostre zapalenie jamy ustnej i migdałków,
• gorączka z dreszczami,
• objawy skazy krwotocznej w postaci sińców, wybroczyn, krwawienia z nosa lub dróg rodnych,
• ogólne osłabienie,
• bóle głowy,
• szum w uszach,
• bladość skóry i błon sluzowych,
• dodatni objaw opaskowy,
• powiększenie węzłów chłonnych.

Diagnostyka:

• analiza krwi,
• badania cytostatyczne i immunologiczne.

Leczenie:

• intensywna terapia cytostatykami aż do osiągnięcia remisji ,
• dokonanie allogenicznego (od innej osoby) lub autologicznego (własnego) przeszczepu szpiku.

Anna Pomianek

Źródło:
W. Bruhl, R. Brzozowski (Red. ), Vademecum lekarza ogólnego, Warszawa 1990.

Granulocytopenia

ania — Wed, 02 Sep 2009 11:26:46 +0000

Cechuje się nagłym wystąpieniem gorączki , zmian wrzodziejących w jamie ustnej i gardle oraz znacznym zmniejszeniem granulocytowe we krwi obwodowej. W znacznej części wypadków powstaję ona na tle autoimmunologicznym. W innych sytuacjach dochodzi chodzi o toksyczne działanie rozmaitych czynników chemicznych, fizycznych oraz zakaźnych na układ białokrwinkowy lub cały układ krwiotwórczy. Pewna liczbę przypadków zalicza się również do tzw. granulocytopeni samoistnej.

Objawy:

• wysoka gorączka,
• dreszcze,
• bóle głowy,
• ogólne rozbicie,
• zmiany zapalne i wrzodziejące na błonach śluzowych jamy ustnej i gardła,
• powieszenie węzłów chłonnych.

Leczenie:

• przerwanie kontaktu chorego z czynnikami szkodliwymi, które mogły wyzwolić granulocytopenię,
• stosowanie antybiotyków oraz hormonów kory nadnerczy,
• pędzlowanie jamy ustnej 1% roztworem fioletu goryczkowego,
• stosowanie witamin z gruby B.

Anna Pomianek

Źródło:
W. Bruhl, R. Brzozowski (Red. ), Vademecum lekarza ogólnego, Warszawa 1990.

Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina)

ania — Mon, 31 Aug 2009 18:17:57 +0000

Jest to proces rozrostowy, o nieznanej etiologii, zajmujący przede wszystkim układ limfatyczny i narządy wewnętrzne. Przebiega on ze stanami gorączkowymi, niedokrwistością i ogólnym wyniszczeniem organizmu. Choroba występuje najczęściej między 20. a 40. rokiem życia, częściej u mężczyzn.

Wyróżniamy 4 okresy ziarnicy złośliwej:

I – zajęcie węzłów chłonnych w jedne okolicy lub jednego pozawęzłowego narządu lub miejsca,
II – kilkuogniskowe zajęcie węzłów chłonnych tylko nad lub pod przeponą lub zajęcie narządu lub miejsca pozawęzłowego,
III – rozwój choroby nad i pod przeponą z zajęciem węzłów lub miejsca pozawęzłowego, śledziony i pierścienia Waldeyera,
IV- uogólnione zmiany ziarnice w szpiku, kościach, płucach lub opłucnej, skórze, przewodzie pokarmowym, wątrobie i innych tkankach, z lub bez zajęcia węzłów.

Objawy:

• wysoka gorączka,
• powiększenie węzłów chłonnych karkowych i szyjnych,
• chudnięcie,
• świąd skóry,
• przesięk lub wysięk ziarnicy w opłucnej oraz nacieki w płucach,
• powiększenie wątroby i śledziony,
• żółtaczka,
• zmiany w nerkach (białkomocz, przewlekła niewydolność nerek),
• zmiany w kościach (osteoliza),
• zmiany w układzie nerwowym (porażenie poprzeczne).

Diagnostyka:

• morfologia krwi,
• prześwietlenie klatki piersiowej (RTG),
• ultrasonografia (USG),
• tomografia komputerowa (TK/CT),
• scyntygrafia kości,
• biopsja węzłów chłonnych,
• biopsja szpiku kostnego,
• laparoskopia.

Leczenie:

W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się:
• chemioterapię,
• radioterapię,
• leczenie skojarzone (chemioterapia + radioterapia).

Anna Pomianek

Źródło:
W. Bruhl, R. Brzozowski (Red. ), Vademecum lekarza ogólnego, Warszawa 1990.

Szpiczak mnogi

ania — Mon, 10 Aug 2009 13:38:13 +0000

Charakteryzuje się proliferacją nowotworową jednego klonu komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Przyczyna nie jest do tej pory poznana. Występuje częściej u mężczyzn.

Objawy:
• bóle kostne (zwłaszcza pleców),
• złamania patologiczne,
• niedokrwistość,
• hiperkalcemia,
• zahamowanie wzrostu połączone z uciskiem rdzenia kręgowego,
• nawracające zakażenia układu moczowego i oddechowego,
• objawy niewydolności nerek,
• objawy zespołu nadmiernej lepkości (niewydolność serca, krwawienia),
• hepatomegalia.

Leczenie:
• chemioterapia,
• leczenie wspomagające.

Anna Pomianek

Niedokrwistość (anemia) i jej rodzaje

admin — Mon, 19 Nov 2007 08:57:11 +0000

Niedokrwistość (anemia) jest efektem spadku liczby czerwonych krwinek lub hemoglobiny na skutek utraty krwi np. w wyniku urazu lub choroby. Częstym powodem niedokrwistości jest niedobór witaminy B12,, żelaza i kwasu foliowego oraz niewydolność szpiku. Ponadto schorzenie to może być też wywołane przewlekłą hemolizą (rozpad erytrocytów połączony z wypływaniem z nich hemoglobiny do osocza krwi) lub wrodzoną żółtaczką hemolityczną.

Niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza w organizmie częściej dotyka kobiety niż mężczyzn. Typowe objawy tego typu niedokrwistości to: szorstkość i bladość skóry, zajady, zanik brodawek, pieczenie i bóle w jamie ustnej, łamliwość paznokci, wypadanie włosów. Często dochodzą do tego takie dolegliwości jak: zahamowanie przyrostu masy ciała, brak łaknienia, nadmierna senność, zawroty głowy, złe samopoczucie, uczucie ciągłego zmęczenia, zaburzenie rytmu serca.

Niedokrwistość megaloblastyczna powstaje na skutek niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego. Jest ona wynikiem zapalenia błony śluzowej żołądka lub zaburzeniem wchłaniania. Leczenie polega na uzupełnieniu niedoboru tych substancji w organizmie.

Niedokrwistość aplastyczna (pancytopenia aplastyczna) to zespół hematologiczny, który objawia się zaburzeniem w produkcji krwinek czerwonych, granulocytów i krwinek płytkowych przez uszkodzony szpik kostny.

Niedokrwistość hipoplastyczna dotyczy zaburzeń w produkcji krwinek czerwonych, natomiast produkcja granulocytów i płytek krwi nie ulega zmniejszeniu.

Podział niedokrwistości hipo- i aplastycznych:
Niedokrwistośc hipoplastyczna:
– wrodzona: zespół Blackfana-Diamonda;
– nabyta;
Niedokrwistość aplastyczna:
– wrodzona: zespół Fanconiego, zespół Estrena-Damesheka;
– nabyta.

Niedokrwistość hemolityczna spowodowana jest skróceniem czasu „życia” czerwonych krwinek. Dodatkowo zwiększa się ilość produkowanego barwnika żółciowego w kale i moczu oraz poziom bilirubiny wolnej i żelaza w surowicy. Przyczyną tego rodzaju niedokrwistości są uwarunkowania genetyczne (nieprawidłowa budowa otoczki erytrocytów) oraz uwarunkowania zewnętrzne (infekcje, zaburzenia składu osocza, leki, toksyny).

Choroba hemolityczna wywołana jest niezgodnością grup krwi matki i płodu. Hemoliza występuje, gdy przeciwciała matki przechodzą przez łożysko i wiążą się z krwinkami czerwonymi płodu, które potem są niszczone w śledzionie. Antygen, który najczęściej odpowiedzialny jest za konflikt serologiczny to czynnik Rh0 (D). Leczenie tego rodzaju zaburzenia polega na częściowej transfuzji krwi oraz objawowym zwalczaniu niewydolności krążeniowo–oddechowej.

Niedokrwistość autoimmunologiczna jest wynikiem powstania przeciwciał skierowanych przeciw własnym erytrocytom. Główną rolę w tego rodzaju niedokrwistości odgrywają przeciwciała klasy immunoglobulin G (IgG). Należą one do typu ciepłych. Znaczy to, że ich reakcja nasila się w temperaturze 37 o C.

Dariusz Hryciuk

Źródło:
Encyklopedia Zdrowia Rodziny.